Hipófisis fantasma

La buscamos por todos lados y no estaba ¡Había desaparecido!

Después de realizarle una resonancia magnética a Erika y darnos cuenta de que su hipófisis había desaparecido, decidimos emprender una ardua búsqueda en cada rincón del hospital, dos enfermeras afirmaron haber visto una masa de aproximadamente 4 a 8mm corriendo en los pasillos de urgencias, la paciente de la cama 326 dijo que algo la molestaba mientras

dormía y al levantar su almohada observó como algo brincó al suelo, muchos decían haber visto algo, haber sentido una presencia extraña pero la realidad es que desde ese día nadie supo más de aquella hipófisis.

Todos nos preguntábamos, ¿Realmente una hipófisis puede desaparecer?

La respuesta a esta pregunta es un sí, pero ahora quedaba responder el ¿Por qué? Bueno esta interrogante tiene nombre y se denomina Síndrome de Sheehan. Harold Leeming Sheehan, patólogo británico, describió por primera vez este trastorno en 1937 el cual se caracteriza por causar una necrosis de la glándula pituitaria secundaria a una hemorragia postparto. Esta necrosis puede ser parcial o total y esta última circunstancia es la que da origen a una “hipófisis fantasma” ya que como en el caso de Erika al realizar una resonancia magnética encontramos una silla turca vacía.

Algunos estudios han colocado la incidencia del síndrome de Sheehan en cinco pacientes de cada 100.000 nacimientos, sin embargo, la literatura reporta que es difícil saber con exactitud la incidencia y prevalencia ya que el diagnóstico suele ser tardío. De acuerdo a la OMS este síndrome se presenta en un 3% a 4% tras una hemorragia postparto. Predomina en países en desarrollo como consecuencia de una atención obstétrica deficiente en comparación con los países desarrollados.

Es un síndrome presente en mujeres con los siguientes factores de riesgo: embarazo, hemorragia postparto, silla turca pequeña y problemas de la coagulación hereditarios. El embarazo es el principal factor de riesgo ya que en ese estado la hipófisis aumenta de tamaño llegando a medir de 10 a 12mm respecto a su tamaño normal y si a este crecimiento le sumamos nuestro siguiente factor de riesgo (silla turca pequeña) ocasionará que la glándula pituitaria sea comprimida obstruyendo el flujo sanguíneo ocasionando una necrosis. Otro de nuestros factores de riesgo es la hemorragia posparto con un sangrado excesivo que haya llevado a la paciente a un choque hipovolémico ya que igual culminará en una necrosis por falta de perfusión en la glándula.

Las manifestaciones clínicas son dependientes del % de tejido afectado. Si nos situamos en el caso de Erika estamos ante una “hipófisis fantasma” lo que significa que no tenemos glándula pituitaria y con ello una deficiencia de todas las hormonas producidas por la glándula y en especial de la adenohipófisis, entonces las manifestaciones clínicas que Erika va a presentar son las correspondientes a la deficiencia de cada una de las hormonas que produce la hipófisis, por otro lado nos podemos situar en casos menos extremos en los que aún tenemos glándula pituitaria funcional y el % de tejido afectado es parcial. El déficit de hormonas es gradual en el siguiente orden: las primeras hormonas afectadas serán la prolactina y la hormona del crecimiento, después serán la hormona adrenocorticotropa, luego serán las hormonas gonadotropinas y finalmente las tiroideas.

Las manifestaciones clínicas pueden ser agudas o crónicas y éstas últimas son las que predominan, ya que el síndrome no siempre es evidente después del parto y las manifestaciones clínicas pueden presentarse meses o años más tarde el evento que lo desencadenó. De acuerdo al orden de déficit de hormonas anterior las primeras manifestaciones clínicas que tendremos en esas pacientes serán agalactorrea y amenorrea. Otras manifestaciones clínicas que pueden estar presentes son: disminución del vello púbico y axilar, hipoglicemia, cambios cognitivos, astenia, diabetes insípida; si no se hace un diagnóstico cuando la paciente presenta síntomas iniciales se agregarán manifestaciones clínicas de acuerdo a las hormonas afectadas, por ello es importante conocer las funciones normales de cada hormona. En estudios de laboratorio tendremos manifestaciones clínicas que podrían incluir hiponatremia, anemia e hipoglucemia.

Para hacer el diagnóstico se deben tener en cuenta los siguientes criterios: historia de hemorragia postparto, choque hipovolémico severo, hipopituitarismo parcial o total, silla turca vacía total o parcialmente detectada a TAC o RM. Se debe contar con un perfil hormonal para evaluar que hormonas están afectadas y en base a ello enfocar el tratamiento, el cual consistirá en reestablecer la función hormonal siempre teniendo en cuenta primero la deficiencia adrenal y después la deficiencia tiroidea con un monitoreo de nuestro paciente.

Como paciente se debe ser consciente de los cambios que se observan en el organismo para atenderlos de inmediato y hacer un diagnóstico temprano ante los primeros síntomas y así mismo el médico debe tener conocimiento de este síndrome, conocer los criterios diagnósticos y la función normal de cada hormona para poder detectar anormalidades en el paciente.

Schury, M. P., & Adigun, R. (2020). Sheehan Syndrome. In StatPearls. StatPearls Publishing.

Gómez, T. G., & Gutierrez, K. (2019). Síndrome de Sheehan: Epidemiología, Clínica, Diagnóstico y Manejo. Revista colombiana de menopausia, 25 (3). 25-33.